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皮膚科系統學習筆記：從基礎到臨床的全面解析　（下）

掌握一門學科的精髓，在於建立具備高度邏輯與關聯性的系統思維。以下為整理歸納的皮膚科系統學習筆記，將龐雜的醫學資訊轉化為結構化的專業知識庫，內容涵蓋基礎概念、病理形態、各類鑑別，乃至藥理與前沿醫學。

張宏嘉 Benjamin Chang 皮膚科專科醫師 · VSKIN 院長 · PSKIN 主治醫師

更新於 2026年4月6日 落髮皮膚癌痘痘異位性皮膚炎

掌握一門學科的精髓，在於建立具備高度邏輯與關聯性的系統思維。以下為整理歸納的皮膚科系統學習筆記，將龐雜的醫學資訊轉化為結構化的專業知識庫，內容涵蓋基礎概念、病理形態、各類鑑別，乃至藥理與前沿醫學，適合直接收藏研讀。

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基礎概念與病變描述

Fitzpatrick 膚色分型（日曬反應）

Type I：膚色特徵為極白、紅/金髮、藍眼，必定曬傷，絕不曬黑。

Type II：膚色特徵為白皙，通常曬傷，很少曬黑。

Type III：膚色特徵為白/橄欖色，有時曬傷，逐漸曬黑。

Type IV：膚色特徵為棕色（地中海/拉丁裔），少曬傷，易曬黑。

Type V：膚色特徵為深棕（中東/印度），極少曬傷。

Type VI：膚色特徵為黑色（非洲），從不曬傷，終究曬黑。

臨床意義在於，分型越低，皮膚癌風險越高；分型越高，發炎後色素沉著（PIH）越明顯。此系統有歷史局限性，但仍被廣泛使用。

皮膚病變描述要素

皮膚類型符合Fitzpatrick I–VI。

分布 (Distribution) 包含全身性、單側/雙側、日照部位、間擦部位、伸側/屈側、肢端。

排列 (Configuration) 包含融合 vs 分散、線狀、皮節狀、蛇行狀、Blaschko線型、痣樣。

形狀 (Shape) 包含環狀、圓狀/硬幣形、卵形、蛇行、靶心狀（EM）、多環、弧形。

顏色包含紅斑（壓之褪色）、紫羅蘭色、紫癜（壓不褪色）、暗紫色（壞死）。

邊緣包含規則/不規則、清楚/模糊、扇貝形、打孔狀。

重要原則：描述引導鑑別診斷，而非鑑別引導描述。先描述再推論，避免「確認偏誤」。

原發性病變（Primary Lesions）

凸起（Bump）：<1cm 術語為丘疹 Papule；>1cm 術語為斑塊 Plaque。

斑點（Spot，平坦）：<1cm 術語為斑疹 Macule；>1cm 術語為斑片 Patch。

水疱（Blister）：<1cm 術語為小水疱 Vesicle；>1cm 術語為大水疱 Bulla。

含膿水疱：<1cm 術語為膿疱 Pustule；>1cm 術語為膿湖 Lakes of pus。

皮下腫塊（Lump）：<1cm 術語為結節 Nodule（含液 = 囊腫）；>1cm 術語為腫瘤 Tumor。

非褪色紅點：<1cm 術語為瘀點 Petechia；>1cm 術語為紫癜 Purpura。

臨床訣竅：張力性大疱（tense）可能為真皮層分裂；鬆弛性大疱（flaccid）可能為表皮層分裂。手腳因角質層厚，表皮性疱亦可呈張力性。

繼發性病變（Secondary Lesions）

記憶口訣 ABCS。

A：萎縮 + 疤痕（Atrophy / Scarring）。

B：皮膚破損（Breakage）— 糜爛、潰瘍、皸裂。

C：皮面堆積（Crap）— 鱗屑、痂皮，也含焦痂。

S：搔抓（Scratching）— 苔癬化、表皮剝蝕。

Poikiloderma（皮膚異色症）三聯症包含：萎縮 + 色素異常（深/淡）+ 毛細血管擴張。

皮膚病理與免疫螢光重點

角化不全 Parakeratosis：角質層保留細胞核，代表表皮翻轉加速（如乾癬）。

角化過度 Hyperkeratosis：角質層增厚。

海綿水腫 Spongiosis：表皮細胞間水腫，所有濕疹類疾病的病理標誌。

棘層鬆解 Acantholysis：表皮細胞喪失連結（僅限表皮層）。

棘層增厚 Acanthosis：棘層增厚。

苔蘚樣增生 Psoriasiform：均勻規則的表皮突延長（對比 LSC 的不規則型）。

界面皮炎 Interface dermatitis：含苔蘚樣型與空泡型（vacuolar）。

色素失禁 Pigment incontinence：真皮噬色素細胞因發炎吞噬黑色素。

免疫螢光重點

DIF（直接）：直接偵測皮膚內病理性抗體。

IIF（間接）：以血清偵測循環性抗體（底物：猴食道等）。

鹽水分離皮膚法：NaCl 分離於透明板層（lamina lucida），區分頂（BP）vs 底（EBA）螢光。

活檢取樣要點：H&E 取病灶內皮膚；DIF 取病灶周邊皮膚（保留正常組織結構）；放置於 Michels 液，非福馬林。

五大形態與常見皮膚疾病

五大形態反應型態（Fisher 分類）：

1. 丘疹鱗屑性 Papulosquamous；

2. 濕疹性 Eczematous；

3. 水疱大疱性 Vesiculobullous；

4. 血管性 Vascular；

5. 真皮性 Dermal。

重疊說明：

①丘疹鱗屑性與亞急性濕疹皆紅且脫屑，難以區分；

②急性濕疹與水疱大疱病皆有水疱；

③乾癬、濕疹、皮癬菌三者有時難以鑑別（臨床常做 KOH/PAS）。

乾癬（Psoriasis）

嚴重度分類：輕度 <3% BSA；中度 3–10%；重度 >10%；常用 PASI 評分。

病理機制：T 細胞活化（Th1/Th17）→ IL-17、IL-23 升高 → 角質細胞增生（以 CD8+ 為主）。

病理表現：苔蘚樣增生、角化不全、表皮嗜中性球；Munro 微膿瘍（角質層）；Kogoj 海綿膿疱（棘層）。

重要臨床徵象：

Koebner 現象為創傷部位出現乾癬（亦見於扁平苔蘚、光澤苔蘚）

Auspitz 徵象為刮除鱗屑後出血（表皮上方乳頭層血管擴張） Woronoff 環為斑塊周圍低色素暈（前列腺素 E2 受抑制）。

加重藥物記憶口訣 SIR BLAM：

Steroid rebound（類固醇停藥反彈）、

Interferon / Ribavirin、

Beta blockers、

Lithium、Anti-malarials（抗瘧藥）、

Methotrexate overdose。

乾癬類型：

尋常型（Plaque）、

滴狀型（Guttate，鏈球菌咽炎）、

逆型（Inverse，腋/鼠蹊）、

膿疱型（Pustular，von Zumbusch）、

頭皮型、甲乾癬、掌蹠型、紅皮型（Erythrodermic）、

乾癬性關節炎（5–30%）。

乾癬關節炎五型：

①單發/不對稱少關節炎（最常見）

②遠端指間關節型

③類 RA 型（血清陰性）

④毀損型（最嚴重）

⑤脊椎炎/骶髂關節炎。

治療層級：外用類固醇 → 卡泊三醇 → 光療 → MTX/環孢素/阿維A → JAKi → 生物製劑（anti-IL-17/23/TNF）。

脂漏性皮膚炎與玫瑰糠疹

脂漏性皮膚炎（Seborrheic Dermatitis）：好發部位為頭皮、鼻唇溝、眉弓、耳朵，也可見腋下、胸部、鼠蹊。

致病菌為Malassezia 酵母菌（去除後緩解，復發與再現相關）。

嬰兒型於出生 1 週後起病（對比 AD 約 2–3 個月）；

頭皮稱「奶痂」(cradle cap)。

加重因素含HIV/AIDS、帕金森氏症、抗精神病藥物。

病理可見毛囊口脂質鱗屑堆積（「肩型角化不全」）；苔蘚樣增生。

玫瑰糠疹（Pityriasis Rosea, PR）：

病因與 HHV-6 及 HHV-7 相關；COVID-19 及疫苗後亦有報告。

先兆斑Herald patch先於全身疹出現。

分布於軀幹皮膚折紋，「聖誕樹」型；通常不侵犯下肢。

病程約6–8 週自行緩解。

鑑別診斷重要提醒：PR 必須與二期梅毒鑑別 → 一律檢查 RPR。懷孕特別注意：PR 孕婦有流產風險上升的報告，需密切追蹤。

扁平苔蘚（Lichen Planus, LP）

五大 P 記憶口訣：Pruritic（癢）、Purple（紫）、Polygonal（多邊形）、Planar（平）、Papular（丘疹性）。

Wickham 紋：白/灰色網狀條紋（Wickham’s striae）。

關聯：強烈與 HCV 相關（尤其口腔 LP）。

Koebner：可出現 Koebner 現象。

病理：苔蘚樣浸潤、鋸齒狀表皮突、顆粒層增厚；Max-Joseph 空間（人工裂隙）。

DIF：Cytoid bodies = IgM + 纖維蛋白於乳頭真皮；Civatte bodies = 表皮內凋亡角質細胞。

亞型：光化型、環狀型、大疱型、增殖型（脛前）、侵蝕性（黏膜）、毛囊扁平苔蘚（LPP）。

紅皮症（Erythroderma）與毛髮苔蘚

紅皮症：定義為紅斑 + 脫屑 >90% 體表面積。病因記憶口訣（Pretty Please Don’t Make Beets, Dear） 包含 Psoriasis、Pityriasis rubra pilaris、Dermatitis、Mycosis fungoides、Blistering disease、Drug eruptions。

全身性危機：①體溫調節失常 ②高輸出量心衰竭（皮膚血管擴張）。

毛髮苔蘚（Pityriasis Rubra Pilaris, PRP）：典型表現為紅皮症伴「正常皮膚島嶼」、紅橘色掌蹠角化、濾泡性丘疹（肉豆蔻皮感）。病理呈現「棋盤式」正性角化/角化不全交替。分型中 Type I（經典成人型，>55%）最常見；Type VI 與 HIV 相關。

濕疹性疾病深入解析

急性期：臨床表現為水腫、發紅、水疱、滲液。病理特徵為表皮內水疱、海綿水腫；角質層呈正常籃網狀。鑑別為水疱大疱性疾病。

亞急性期：臨床表現為紅斑 + 脫屑、痂皮。病理特徵為棘層增厚、外滲；角質層鱗屑/痂皮。鑑別為丘疹鱗屑性疾病。

慢性期：臨床表現為乾燥、苔蘚化。病理特徵為過度角化/角化不全、纖維化；海綿水腫減少、苔蘚樣增生。鑑別為慢性搔癢性疾病。

濕疹鑑別定位提示

下肢可見乏脂性濕疹（craquele）、靜脈性濕疹。

手/足可見汗疱疹、接觸性皮膚炎。

踝/頸可見慢性單純苔蘚（LSC）。

肘窩/膕窩/臉可見異位性皮膚炎（AD）。

濕疹分類記憶口訣 CANDID SCALES：Contact、Atopic、Nummular、Dyshidrotic、Id reaction、Drug、Stasis、CTCL、Asteatotic、LSC、Erythroderma、Seborrheic。

接觸性皮膚炎（Contact Dermatitis）

致敏性接觸性皮膚炎（ACD）為第四型超敏反應。接觸至發作為再次暴露後 24–48 小時。

比例上，刺激性（ICD）佔 80%；致敏性（ACD）佔 20%。診斷採用貼布測試（TRUE test）。

四大植物致敏家族（記憶口訣 AAAA）：

Anacardiaceae（漆樹科）— 毒藤；

Alstroemeriaceae（秘魯百合）— 花商；

Asteraceae（菊科）— 菊花；

Alliaceae（蔥科）— 大蒜/洋蔥。

常見金屬過敏原：鎳（Nickel）為最常見的接觸性過敏原，可用二甲基乙二肟試驗檢測；重鉻酸鉀見於皮革鞣制、濕水泥、綠色顏料。

常見防腐劑過敏：甲醛釋放物如 Quaternium-15、DMDM hydantoin 常見於抗皺衣物；甲基異噻唑啉酮為嬰兒濕紙巾接觸性皮炎的常見元凶。

光毒性 vs 光敏性

光毒性（非免疫，人人皆發）：曬傷、植物光毒（呋喃香豆素）、藥物（四環素、NSAIDs）。

光敏性（免疫，少數人發）：慢性光化性皮炎（光化性 reticuloid）。

植物光毒常見科屬：Apiaceae（繖形科：芹菜、時蘿）、Rutaceae（芸香科：檸檬、萊姆）→ 奇異形狀的色素沉著。

異位性皮膚炎（Atopic Dermatitis, AD）

診斷標準Hanifin-Rajika 至少 3 項：搔癢、典型型態、慢性/反覆性皮炎、個人/家族過敏史。

病理機制為皮膚屏障缺陷 + 免疫失調（Th2: IL-4、5、13 為主；慢性期部分 Th1）。

經典特徵含 Dennie-Morgan 線（眶下雙皺摺）、過敏眼暈、白色糠疹（pityriasis alba）、魚鱗病體質。

特殊性：抗菌胜肽（β-defensin、LL-37）下降 → 易繼發感染（對比乾癬抗菌胜肽上升，少繼發感染）。兒童起病通常 >2 個月（脂漏性皮炎起於 1 週內）；好發肘窩/膕窩/臉部。

現代治療：外用類固醇/TCI/JAKi（Ruxolitinib）→ 光療 → Dupilumab（IL-4/13 阻斷）→ Tralokinumab（IL-13）→ 系統性 JAKi（Upadacitinib、Abrocitinib）。

其他重要濕疹類型

汗疱疹（Dyshidrotic）：掌蹠/指側「水疱」；過度洗手可加重。

圓盤狀濕疹（Nummular）：硬幣形痂皮性斑塊；若滲液嚴重可試抗生素。

乏脂性濕疹（Asteatotic）：又稱冬季濕疹；脛前「乾裂河床」外觀。

自體敏化（Id reaction）：腿/足皮炎 → 手臂繼發性播散性濕疹。

靜脈性皮膚炎（Stasis）：下肢水腫、靜脈曲張；易被誤診為雙側蜂窩性組織炎。

水疱大疱性疾病詳析

觀察到鬆弛性大疱為主，推論為表皮內（intraepidermal）分裂。

觀察到張力性大疱 + 粟丘疹 + 疤痕，推論為表皮下（subepidermal）分裂。

觀察到出血性大疱，推論為真皮下（血管在真皮）。

觀察到張力性大疱（手腳），推論不論層次，因角質層厚皆呈張力性。

活檢原則：H&E → 取病灶皮膚；DIF → 取病灶周邊皮膚（置於 Michels 液）。

Nikolsky 徵象為切線輕壓皮膚 → 表皮剝離（見於 TEN、天疱瘡）。Asboe-Hansen 徵象為疱頂加壓 → 疱向旁邊延伸（偽 Nikolsky）。

表皮水疱形成三大機制

包含棘層鬆解 Acantholysis（天疱瘡系列）、海綿水腫 Spongiosis（濕疹類）、氣球樣變性 Ballooning degeneration（病毒性）。

依分裂層次的疾病分類

角質層下水疱（Subcorneal）：

膿疱型乾癬 / AGEP：嗜中性球性膿疱；AGEP 最常由 β-lactam、大環內酯素、Terbinafine 引起；曝露後 <4 天。

大疱性膿疱瘡（SSSS）：Staph 外毒素 A 裂解 Dsg1；病理為顆粒層分裂（非全表皮壞死，對比 TEN）；好發 <5 歲兒童。

落葉型天疱瘡（PF）：Dsg-1（160 kD）；DIF = 細胞間 IgG；IIF 用天竺鼠食道；鱗屑似「玉米片」。

Sneddon-Wilkinson 病：屈側環形/多環形膿疱；可有 IgA 副蛋白血症；Dapsone 有效（乾癬膿疱型則否）。

表皮上層（Suprabasilar）：

尋常型天疱瘡（PV）：Dsg-3（130 kD）；DIF = 「雞網鐵絲網」細胞間 IgG；IIF 用猴食道；口腔黏膜受侵。

增殖型天疱瘡（Pemphigus vegetans）：Dsg-1 + Dsg-3；好發腋下/鼠蹊屈側。

Hailey-Hailey 病：ATP2C1 基因突變（高基氏體鈣泵）；屈側棘層鬆解；「崩塌磚牆」病理。

Darier 病（毛囊角化症）：ATP2A2 基因突變（內質網鈣泵）；棘層鬆解性角化不良。

表皮下水疱（Subepidermal）— 依炎性細胞分類

嗜中性球性：代表疾病包含疱疹樣皮膚炎（DH）、線狀 IgA 大疱性皮膚病（LABD）、IgA 天疱瘡。DH 特徵為表皮下 IgA 顆粒狀沉積（乳頭層），與乳糜瀉強相關；LABD 特徵為線狀 IgA（Dapsone 有效）。

淋巴細胞性：代表疾病包含大疱性扁平苔蘚、大疱性 SLE（BSLE）、EBA（後天性表皮鬆解水疱症）。EBA 特徵為 Col VII；鹽水分離皮膚底部螢光。

嗜酸性球性：代表疾病包含大疱性類天疱瘡（BP）、妊娠期類天疱瘡（PG）。BP 特徵為 BPAG2（BP180）>BPAG1（BP230）；鹽水分離頂部螢光；線狀 IgG + C3。

無炎性/少細胞：代表疾病包含遺傳性表皮鬆解水疱症（EB）（部分）、卟啉症（PCT）。PCT 特徵為超脆性皮膚、多毛症、尿液暗橘色。

新生兒水疱/膿疱鑑別

毒性紅斑（ETN）：特點為 50% 足月兒；丘疹/水疱/斑疹；Wright 染色顯示嗜酸性球。

嬰兒肢端膿疱症：特點為好發肢端；類似疥瘡；Wright 染色顯示嗜中性球。

暫時性新生兒黑素膿疱症（TNPM）：特點為出生即有；嗜中性球；留下色素沉著數月；Wright 染色顯示嗜中性球。

病毒性水疱與色素失調症

病毒性水疱（表皮內）：HSV / VZV 感染角質細胞核 → 氣球樣變性 → 多核巨細胞（3M：染色質邊緣化、核模型、核融合）。臨床特徵為臍窩狀水疱（umbilicated vesicles）；皰疹病毒與痘病毒共有此特徵。

色素失調症（Incontinentia Pigmenti）：NEMO（NF-κB 必要調節因子）基因缺陷 → 凋亡失調。遺傳為 X-linked dominant；男性致死。四期演變：1. 水疱期（沿 Blaschko 線）→ 2. 疣狀期 → 3. 色素沉著期 → 4. 色素減退/萎縮期（可持續終生）。系統性合併症包括牙齒（圓錐形/釘形）、眼睛（斜視）、神經、肌肉骨骼。

血管性、腫瘤性與其他皮疹病變

血管性 · 腫瘤性 · 痤瘡性 · 落髮。

兒童六大古典病毒疹（1st–6th Disease）

第一病：麻疹 Measles，病原為 Paramyxovirus，臨床提示 Koplik 斑（口腔黏膜）→ 向下蔓延。

第二病：猩紅熱 Scarlet fever，病原為 A 型鏈球菌（非病毒），臨床提示砂紙樣紅疹、Pastia 線、草莓舌。

第三病：德國麻疹 Rubella，病原為 Togavirus，臨床提示耳後淋巴結腫大；孕婦高危。

第四病：Duke’s disease，病原不明，歷史分類，現已少用。

第五病：傳染性紅斑，病原為 Parvovirus B19，臨床提示「蝴蝶臉」打臉外觀（slapped cheek）。

第六病：玫瑰疹 Roseola，病原為 HHV-6/7，臨床提示高燒退後出疹；嬰兒期最常見。

藥物疹（Drug Eruptions）重要類型

麻疹型藥物疹（Morbilliform）：潛伏期為首次暴露後 5–14 天；再次暴露更快。常見藥物為盤尼西林、磺胺類、抗癲癇藥、別嘌呤醇、頭孢菌素。特例：單核球增多症患者使用盤尼西林必定出疹（非過敏，為藥物-病毒交互作用）。

DRESS（藥物超敏症候群）：潛伏期為 2–8 週（比其他藥物疹長）。典型藥物為芳香族抗癲癇藥（苯妥英/卡馬西平/苯巴比妥三者交叉反應）、磺胺類、別嘌呤醇、Dapsone、Minocycline。臨床特徵為臉部水腫（hallmark）、嗜酸性球血症（~60%）、肝炎（最常見內臟受累）。其他器官涉及心肌炎、腎炎、肺炎；甲狀腺炎（需追蹤 12 週 TFT）。死亡率約 10%，主因肝壞死或心肌炎。HHV-6/7 病毒再活化可能相關。

固定型藥物疹（Fixed Drug Eruption）：特徵為圓形、界清、暗紫色斑塊；中央可有水疱；同一部位反覆發作。好發部位為嘴唇/口腔、生殖器、臉部、肢端。潛伏期為再次暴露後 <48 小時（首次 1–2 週）。

Stevens-Johnson Syndrome / TEN：潛伏期為 5–21 天。SJS vs TEN 差異：SJS <10% BSA；SJS/TEN 重疊 10–30%；TEN >30% BSA。重要鑑別：TEN 為全表皮壞死，Nikolsky 陽性；SSSS 為顆粒層裂解，不涉及全表皮壞死。

AGEP（急性泛發性膿疱型皮疹）：潛伏期為 <4 天（抗生素）；非抗生素藥物更長。常見藥物為 β-lactam 抗生素、大環內酯素、Terbinafine。臨床表現為非毛囊性無菌膿疱於紅斑基底；嗜中性球血症（WBC 18–25）、發燒。

蕁麻疹與多形性紅斑

蕁麻疹（Urticaria）：發炎機制為第一型超敏反應；肥大細胞脫顆粒（IgE→FcεRI）。預成型媒介含組織胺、肝素、類胰蛋白酶（tryptase）、糜蛋白酶。新合成媒介含前列腺素、白三烯、PAF（血小板活化因子）。急性 <6 週；慢性 ≥6 週。物理性蕁麻疹類型含皮膚劃紋症、壓力性、冷性、膽鹼性（流汗誘發）。蕁麻疹 vs 血管性水腫 vs 過敏性休克：同一機制，腫脹深度不同（淺→深→全身）。

多形性紅斑（Erythema Multiforme, EM）：靶心病變三環：① 中央暗色/水疱區 → ② 白色環 → ③ 外圈紅斑。常見誘因為 HSV（最常見）、黴漿菌（Mycoplasma）、藥物（磺胺類、抗癲癇藥）。EM minor vs major 差異：EM major = 黏膜受侵（口腔、眼睛、生殖器）。

紫癜與血管炎（Purpura / Vasculitis）

血管炎病因記憶口訣 CTD SING：CTD（SLE、RA）、Thrombotic（TTP、DIC、HSP、冷球蛋白）、Drugs（含血清病）、Syndromes（Schnitzler、Muckle-Wells）、Infection（HCV、HBV、鏈球菌、HIV）、Neoplasms（Hodgkin、骨髓瘤、白血病）、Granulomatous（EGPA/Churg-Strauss、GPA/Wegener、MPA）。

依血管大小分類：

大血管：代表疾病為顳動脈炎、Takayasu 動脈炎；臨床線索為顳部壓痛、視力喪失；上肢無脈。

中血管：代表疾病為結節性多動脈炎（PAN）、GPA（Wegener）、EGPA（Churg-Strauss）；臨床線索為打孔狀潰瘍、結節、livedo reticularis；草莓牙齦（GPA）。

小血管：代表疾病為白血球破碎性血管炎（LCV）、IgA 血管炎（HSP）、冷球蛋白血症；臨床線索為可觸性紫癜（palpable purpura）。

ANCA 重點：c-ANCA（抗 PR3）最強相關 GPA（Wegener），c-ANCA 陽性達 80%。p-ANCA（抗 MPO）MPA（60%）；非特異性，多種風濕病皆可陽性。兩者皆陽性提示外源性/藥物誘發（如可卡因中的左旋咪唑）。

IgA 血管炎（HSP）四聯症：腹痛、血尿、可觸性紫癜、關節炎。DIF 可見血管周圍 IgA + C3；可能與前驅鏈球菌感染相關（查 ASO）。

色素性紫癜性皮膚病（PPD，又稱良性色素性紫癜）：Schamberg 病最常見；「卡宴辣椒粉」外觀；含鐵血黃素沉積。Lichen aureus 為金色苔蘚樣斑塊於下肢，突然出現。與 MF 關聯：播散性 PPD 有時為蕈狀肉芽腫（MF）的早期表現，需警惕。

血管病變與毛細血管擴張

血管病變（Vasculopathy）：Warfarin 壞死發生於用藥第 2–5 天（最晚第 10 天）；好發富含皮下脂肪處（乳房、臀部）；蛋白 C 缺乏者易感。抗磷脂症候群可見動/靜脈血栓、反覆流產；livedo reticularis 常見；PTT 延長（篩查）。冷球蛋白血症分型：Type I（單株，血管病變為主）；Type II/III（混合型，HCV 相關，小血管炎為主）。Levamisole（可卡因摻雜）可見耳朵/臉頰/肢端網狀紫癜；p-ANCA + c-ANCA 皆陽性；嗜中性球減少。

毛細血管擴張（Telangiectasia）重要症候群：HHT（Osler-Weber-Rendu）含 HHT1（Endoglin 基因）、HHT2（ALK-1 基因）；表現為黏膜多發毛細血管擴張、鼻出血、GI 出血。Sturge-Weber 症候群表現為 V1/V2 分布之葡萄酒色斑 + 腦血管鈣化 + 青光眼；X 光見「電車軌」鈣化。Klippel-Trenaunay 三聯症為毛細血管畸形 + 靜脈曲張 + 肢體肥大；可用 PI3K 抑制劑 alpelisib 治療。

腫瘤醫學與皮膚淋巴瘤

角質細胞腫瘤（Keratinocyte Neoplasms）

基底細胞癌（BCC）：為所有器官中最常見的癌症；白人及東亞人皮膚癌首位。突變基因為 PTCH（第 9 號染色體）→ Hedgehog 訊號通路失調；SMO 突變也可見。臨床特徵為珍珠狀丘疹、捲邊潰瘍（rodent ulcer）、皮膚鏡見樹枝狀血管。病理見基底樣細胞增殖、核碎屑、黏液性間質、周邊柵欄狀排列 + 裂隙。轉移率 <0.55%。切除切緣：<2 cm → 3–4 mm；≥2 cm → 6 mm 或 Mohs 手術。重要 BCC 相關症候群含 Gorlin（PTCH，常染色體顯性，多發 BCC + 下顎角化囊腫 + 腦鐮石灰化 + 掌蹠凹陷）、Bazex-Dupré-Christol（X-linked dominant）、Rombo 症候群。標靶治療：Hedgehog 訊號抑制劑 Vismodegib（局部晚期/轉移性 BCC）。

鱗狀細胞癌（SCC）：最常見突變為 p53（第 17 號染色體）；其次 CDKN2A、PTCH。高風險因素含 UV、HPV、免疫抑制（器官移植者風險 65 倍）、砷暴露。高風險 SCC 定義：直徑 >2 cm、厚度 >6 mm、復發、分化差、神經周圍侵犯、高風險部位（耳、鼻、唇、肛周、生殖器）、免疫抑制。轉移率 0–10%。切除切緣：低風險 3–4 mm；高風險 6 mm 或 Mohs。Marjolin 潰瘍：慢性傷疤/潰瘍處發生 SCC；扁平苔蘚、硬化性苔蘚、盤狀狼瘡亦可發展為 SCC。非洲裔及南亞裔印度人：SCC 為其皮膚癌首位（而非 BCC），且可能更具侵襲性。

角化棘皮瘤（Keratoacanthoma, KA）：典型病史為突然發生（數週），自然消退傾向；但臨床上多以 SCC 處理。BRAF 抑制劑副作用：多發性 KA 和 SCC 為 BRAF 抑制劑（黑色素瘤治療）的副作用。

黑色素細胞腫瘤（Melanocytic Neoplasms）

良性黑色素細胞痣分類：

皮內痣（Intradermal）：位於真皮層，外突性；鑑別為肉贅、神經纖維瘤。

複合痣（Compound）：位於表皮 + 真皮，「煎荷包蛋」外觀（中央深、周圍淺）。

交界痣（Junctional）：位於真皮表皮交界，臨床上平坦、斑疹狀。

Spitz 痣：為複合型特殊型態，「良性青少年黑色素瘤」；具 Kamino 小體；HRAS 突變；皮膚鏡見星爆狀。

Reed 痣（色素紡錘細胞痣）：位於交界/複合，大腿黑色、界清斑；多見年輕女性。

暈痣（Halo nevus）：位於真皮層，白色暈環 = 免疫反應；現已不視為黑色素瘤高風險標誌。

先天性巨大痣：為複合型特殊型，>20 cm 或 >5% TBSA；具 NCM（神經皮膚黑色素病）風險。

黑色素瘤（Melanoma）：流行病學上佔 <2% 皮膚癌，但為皮膚癌死亡第 2 名；為 25–29 歲白人女性最常見癌症。Breslow 深度是從顆粒層頂到最深腫瘤細胞；為最重要預後因子。Hutchinson 徵象為黑甲（melanonychia）延伸至近端甲摺皮膚 → 黑色素瘤強烈警訊。AJCC 2018 T 分期：T1 <1mm；T2 1–2mm；T3 2–4mm；T4 >4mm；每級再以潰瘍有無分 a/b。

重要痣伴隨症候群：Peutz-Jeghers 症候群特徵為口周/黏膜色素斑 + 腸道息肉；相關 STK11（LKB1）基因；GI 癌風險極高（終生 93%）。LEOPARD 症候群特徵為多發性雀斑、心電異常、肺動脈狹窄等；相關 PTPN11 基因（與 Noonan 症候群同基因）。Carney complex（LAMB/NAME）特徵為雀斑 + 心臟黏液瘤 + 內分泌腫瘤；相關 PRKAR1A 基因。FAMMM 症候群特徵為家族性多發非典型痣黑色素瘤；相關 CDKN2A（p16）基因；胰腺癌風險增加 20 倍。

重要腫瘤症候群速查

結節性硬化症（TSC）：基因 TSC1/TSC2（抑制 mTOR）；皮膚標誌為血管纖維瘤、灰白色斑、鯊魚皮斑、Koenen 腫瘤；內臟關聯為腦腫瘤、心臟橫紋肌瘤、腎血管肌脂肪瘤；rapamycin 治療。

神經纖維瘤病 NF1：基因 NF1（neurofibromin，Chr 17）；皮膚標誌為 ≥6 個 CALM（5mm/1.5cm）、Crowe 徵（腋窩雀斑）、Lisch 結節；內臟關聯為視神經膠質瘤、惡性神經鞘腫瘤（3–15%）。

Gorlin 症候群：基因 PTCH；皮膚標誌為多發 BCC、掌蹠凹陷；內臟關聯為下顎角化囊腫、腦鐮石灰化、卵巢纖維瘤。

Cowden 症候群：基因 PTEN；皮膚標誌為毛鞘瘤（trichilemMOO）、口腔乳頭瘤；內臟關聯為乳癌、甲狀腺癌（濾泡型）；GI 息肉。

Muir-Torre 症候群：基因 MSH2、MLH1（DNA 修復）；皮膚標誌為皮脂腺腫瘤（腺瘤為 hallmark）、KA；內臟關聯為 Lynch 症候群：大腸/乳房/GU 癌。

Gardner 症候群：基因 APC（Chr 5）；皮膚標誌為表皮樣囊腫、骨瘤（口訣：CHRPE in SOD）；內臟關聯為 FAP（大腸腺瘤性息肉症）。

MEN Type 1：基因 MEN1（Menin）；皮膚標誌為面部血管纖維瘤、膠原瘤；內臟關聯為 3P：腦垂體/副甲狀腺/胰臟腫瘤。

Birt-Hogg-Dubé：基因 FLCN（Folliculin）；皮膚標誌為纖維毛囊瘤（fibrofolliculoma）；內臟關聯為自發性氣胸、腎細胞癌。

皮膚淋巴瘤重點

蕈狀肉芽腫（MF）：最常見的皮膚 T 細胞淋巴瘤（CTCL）；CD4+ T 細胞；斑塊→腫瘤→紅皮症。

Sézary 症候群：MF 的白血病型；Sézary 細胞（腦回狀核）於血液中。

CD30+ 皮膚淋巴瘤：原發性 ALCL 與 LyP（淋巴瘤樣丘疹病）；LyP 預後佳但 5–20% 相關淋巴瘤。

皮膚轉移腫瘤：男性最常見順序：黑色素瘤＞頭頸部 SCC＞肺癌；女性：乳癌＞黑色素瘤＞卵巢癌。

附屬器疾病：痤瘡、毛囊炎與落髮

痤瘡（Acne）與玫瑰痤瘡

痤瘡（Acne）：發病機制四要素為 ① 皮脂腺增生 ② 角質化異常（粉刺形成）③ C. acnes 繁殖 ④ 發炎。嚴重度分類從輕度（粉刺為主）→ 中度（丘疹/膿疱）→ 重度（結節/囊腫）。治療層級上，輕度使用外用 Retinoid（Tretinoin、Adapalene）± BPO；外用抗生素（需合併 BPO 避免抗藥）；中度使用外用 Retinoid + BPO + 口服抗生素（Doxycycline/Minocycline）；重度/囊腫型使用 Isotretinoin（異維 A 酸）；女性可考慮荷爾蒙治療（Spironolactone/OCP）。新藥重點：Clascoterone（Winlevi）= 局部抗雄性素；Sarecycline = 窄譜四環素；兩者均較舊藥昂貴，非首選。抗生素原則：外用/口服抗生素均應與 BPO 合用，減少 C. acnes 抗藥性產生。

玫瑰痤瘡（Rosacea）：四大亞型含 ① 紅斑毛細血管擴張型 ② 丘疹膿疱型 ③ 肥大鼻型（Rhinophyma）④ 眼部型。誘發因素含日曬、辛辣食物、酒精、壓力、冷熱交替、Demodex 螨蟲過多。治療採外用 Metronidazole/Azelaic acid/Ivermectin；Brimonidine/Oxymetazoline（血管收縮，改善紅斑）；口服 Doxycycline（低劑量抗炎）；嚴重者 Isotretinoin。與痤瘡鑑別：玫瑰痤瘡無粉刺（無 comedon）；以中臉部紅斑為核心；酒糟型皮炎（Perioral dermatitis）為其相關疾病。

毛囊炎與毛囊囊腫

毛囊炎（Folliculitis）：熱水浴桶毛囊炎病原為 Pseudomonas，特點為泡澡/熱水桶後 1–2 天；廣泛軀幹/四肢。嗜酸性毛囊炎（Ofuji）特點為免疫失調；亞裔多見；HIV 相關型預後差；嬰兒型需與 ETN 鑑別。Majocchi 肉芽腫病原為 T. rubrum（深部皮癬菌），見於下肢、外用類固醇使用後。Sycosis barbae 病原為 Staph/真菌/HSV，侷限鬍鬚區；發音同「psychosis」。

癤腫記憶口訣：Furuncle（癤）= Follicle（單一毛囊），Carbuncle（癰）= Combo（多個毛囊匯合）。

毛囊囊腫（Follicular Cysts）：表皮樣囊腫（Epidermoid）有顆粒層；與 Gardner 症候群相關；俗稱「粉瘤」。毛鞘囊腫（Pilar）無顆粒層；衍生自毛根鞘；多位於頭皮。粟丘疹（Milia）為小型表皮樣囊腫；原發性（毳毛囊）或繼發性（表皮下水疱疾病後）。注意：粟丘疹（Milia）≠ 痱子（Miliaria）—後者為汗管阻塞所致。

毛髮生長週期與落髮

毛髮生長週期：Rule of 3s：生長期（Anagen）～3 年 → 退行期（Catagen）～3 週 → 休止期（Telogen）～3 個月。臨床意義：休止期掉髮（Telogen effluvium）在誘因後 2–4 個月出現；化療所致掉髮（Anagen effluvium）在治療後 7–14 天即開始。

瘢痕性落髮（Scarring Alopecia）：臨床辨識為毛囊開口消失，皮膚光滑如「玩偶頭髮」（doll’s hairs/tufted hairs）。分類包含：

淋巴球性：代表疾病為盤狀紅斑狼瘡（DLE）、毛囊扁平苔蘚（LPP）、中央離心性瘢痕性落髮（CCCA）。DLE呈「地毯釘」徵象（carpet tack sign）；LPP為毛囊周圍鱗屑（額部纖維性落髮為其亞型）；CCCA為非裔女性好發，與化學燙髮/熱梳關聯。

嗜中性球性：代表疾病為毛囊性頭皮炎（Folliculitis decalvans）、穿鑿性頭部蜂窩組織炎。名稱為誤導性（非真正蜂窩組織炎）；屬毛囊阻塞四聯症。

混合型：代表疾病為痤瘡性項部疤痕疙瘩（AKN）。非洲裔短髮男性好發；後頸部；非真正瘢痕疙瘩。

末期型：代表疾病為 Pseudopelade of Brocq。任何瘢痕性落髮的終末型態；呈「雪地腳印」。

非瘢痕性落髮（Non-scarring Alopecia）：

非發炎性：雄性禿（AGA）男性為頂部/雙側顳部（Norwood 分級）；女性為頭頂瀰漫性稀薄（無前額線）；病理見毛囊微型化。休止期掉髮（Telogen effluvium）於壓力（手術、生產、重病、極端節食）後 2–4 個月；休止期毛髮 >25% 為診斷標準。生長期掉髮（Anagen effluvium）於化療後 7–14 天；毛幹縮窄脆斷；通常可逆。拔毛癖（Trichotillomania）為奇異形狀脫髮斑（非完整圓形）；病理見色素性毛發鑄型；N-acetylcysteine 可協助治療。

發炎性：圓禿（Alopecia areata）見圓形脫髮斑、感嘆號毛（exclamation point hairs）；病理見「蜂群繞毛球」（swarm of bees）；JAKi 為近年突破性治療。

分類有局部、蛇行型（Ophiasis，周邊環形）、全頭禿（Totalis）、全身禿（Universalis）。相關疾病：自體免疫甲狀腺疾病、白斑症、異位性體質；甲改變：規則幾何形甲坑。梅毒性落髮為「蟲咬」型落髮（moth-eaten alopecia）；見於二期梅毒；組織學類似圓禿但含漿細胞。

毛幹異常（Hair Shaft Abnormalities）：

毛髮結節性乾裂（Trichorrhexis nodosa）：特徵為最常見毛幹異常；獲得性或先天性；線索為反覆創傷（過度梳髮）。

竹節狀毛髮（Trichorrhexis invaginata）：特徵為毛幹嵌入性斷裂；線索為 Netherton 症候群（SPINK5 基因）；「雙邊緣鱗屑」線狀旋迴性魚鱗癬。

念珠狀毛髮（Monilethrix）：特徵為串珠狀脆弱短毛；線索為 Keratin 81/86 基因缺陷；常合併 KP（毛孔角化症）。

Pili torti：特徵為扭轉的毛幹；線索為 Menkes 病（銅代謝異常）；也見於 Björnstad、Crandall 症候群。

落髮治療重點：雄性禿使用外用 Minoxidil（男女皆可）；口服 Finasteride（5α-還原酶抑制劑，男性）；毛髮移植。圓禿使用外用/病灶內類固醇；JAKi（Baricitinib、Ritlecitinib）為近年批准重大突破。LPP需早期積極治療以阻止進展；JAKi 有前景案例報告。

結締組織病與其他全身性表現

結締組織病 · 感染性疾病 · 色素異常。

紅斑狼瘡（Lupus Erythematosus）

病理機制為免疫複合體沉積於皮膚小血管、腦、腎等器官。典型病理為界面皮炎（空泡型）+ 深淺層血管周圍淋巴球浸潤 + 黏蛋白沉積。初始篩查 ANA（99% 敏感）→ 若陽性：dsDNA、anti-Smith（特異性高）、SSA/SSB、補體（C3/C4）。

皮膚型狼瘡分期：

急性（ACLE）：臨床表現為蝴蝶斑（跨鼻樑、不涉鼻唇溝）、瀰漫紅斑；主要亞型為 SLE（≥4/11 ARA 標準）；特徵抗體為 ANA（敏感）、anti-dsDNA / anti-Smith（特異）。

亞急性（SCLE）：臨床表現為環形或丘疹鱗屑型、光敏性；主要亞型為 SCLE、藥物誘發（HCTZ 最常見）、新生兒狼瘡；特徵抗體為 anti-Ro（SSA）強相關。

慢性（CCLE）：臨床表現為瘢痕性，盤狀紅斑狼瘡（DLE）最典型；主要亞型為 DLE、狼瘡性脂膜炎（profundus）、肥厚/苔蘚型；特徵抗體為 ANA（30%）；anti-histone（藥物誘發型 95%）。

SLE 的 11 條 ARA 診斷標準（≥4/11）：記憶框架為 4 皮膚 + 2 抗體 + 5 系統。皮膚（4）：蝴蝶斑、盤狀紅疹、口腔潰瘍、光敏；抗體（2）：ANA + anti-Smith 或 anti-dsDNA；系統（5）：血液（貧血/白球/血小板低）、腎、神經（癲癇/精神病）、關節、心肺（心包炎/肋膜炎）。

藥物誘發狼瘡：常見藥物 Hydralazine（5%）、Procainamide（15–25%！）、Quinidine、TNF 拮抗劑；anti-histone 抗體陽性率 95%；通常無皮膚表現，停藥後消退。

新生兒狼瘡：母體 anti-Ro（95%）透過胎盤；風險：三度房室傳導阻滯（15–30%）；HCQ 可降低下胎風險（IVIG/類固醇無效）。

DLE 重點：僅 5% 進展為 SLE；但 20% SLE 患者有 DLE。「地毯釘」徵象（carpet tack sign）= 刮去鱗屑後可見毛囊角栓。

治療層級：嚴格防曬 → 外用 TCS/TCI → 羥氯喹（HCQ，一線，可防止 CLE→SLE 轉化）→ MTX / MMF → 口服 JAKi（Deucravacitinib 最強證據）→ IVIG / Rituximab。

皮肌炎（Dermatomyositis, DM）

特徵皮膚病灶：Heliotrope 紅疹為眶周紫羅蘭色紅斑（必須檢查）。Gottron 丘疹為 MCP/DIP/PIP 關節背面紫色丘疹，骨節間皮膚正常（區別於乾癬的骨節均受累）。Gottron 徵象為伸肌面（指節、膝、肘）紫紅萎縮性斑塊/斑片。Shawl 徵象為肩部/上背部紅斑 ± 皮膚異色症。Mechanic’s hands 為指側角化粗糙（anti-synthetase / anti-Jo-1 相關）。Holster 徵象為大腿外側紫紅色紅斑。甲周改變見甲周毛細血管擴張 + 角皮硬化（Samitz 徵象）。

重要抗體與臨床意義：anti-Jo-1（anti-synthetase）提示肺間質纖維化風險高；Mechanic’s hands。anti-Mi-2 提示預後佳；肺病少。anti-MDA-5（CADM-140）提示臨床無肌病型 DM；重度快速進展肺纖維化（危險）。anti-TIF1-γ（p155/140）提示惡性腫瘤強相關。anti-NXP-2（p140）提示青少年 DM；成人型也與惡性腫瘤相關。

皮肌炎必須排除惡性腫瘤（尤其 >50 歲）！診斷後 2–3 年內風險最高。女性查卵巢/乳癌，男性查消化道/肺癌。無肌病型 DM 佔 DM 20–30%；無肌肉症狀，但仍有肺纖維化與惡性腫瘤風險。治療採系統類固醇 + TCS → HCQ/Chloroquine（一線）→ MTX / MMF（二線）→ JAKi / IVIG（三線）。

系統性硬化症（Scleroderma / Systemic Sclerosis）

分型：局部性（Morphea）見皮膚板層硬化；「丁香花邊緣」（lilac border）= 活動期；無 Raynaud’s / 無內臟受累。線狀硬斑病含 En coup de sabre（劍傷型，額部）；Parry-Romberg（進行性半臉萎縮）。局限型系統硬化症含 CREST 症候群（見下）；anti-centromere 抗體為主。瀰漫型系統硬化症見廣泛皮膚受累 + 內臟（肺/腎/心）；anti-Scl-70（抗拓樸異構酶 I）相關。

CREST 症候群記憶口訣：Calcinosis（鈣質沉著）、Raynaud’s phenomenon（Raynaud 現象）、Esophageal dysmotility（食道蠕動障礙）、Sclerodactyly（手指硬化）、Telangiectasias（毛細血管擴張，墊狀型）。

硬化性苔蘚與遺傳性結締組織病

硬化性苔蘚（Lichen Sclerosus, LS）：好發部位為外陰/外生殖器（女性 80%）、龜頭/包皮（男性）；肛周；軀幹少見。臨床見象牙白色萎縮性斑塊、「卷煙紙」質感、外陰搔癢；可見點狀出血。惡性轉化風險：長期 LS 約 4–5% 進展為 SCC；需定期追蹤。治療以強效外用類固醇（Clobetasol）為一線；外用 TCI / Ruxolitinib 為替代選擇。

Ehlers-Danlos 症候群（遺傳性結締組織病）：Type I/II 經典型基因缺陷為 Collagen V / Tenascin X，特徵為皮膚超彈性、易瘀傷。Type III 過動型基因缺陷為 COL3A1 / Tenascin X，特徵為關節過動。Type IV 血管型基因缺陷為 α1-chain type III collagen，最嚴重；有動脈/GI/子宮破裂風險；皮膚半透明。Type VI 後側彎型基因缺陷為 Lysyl hydroxylase，特徵為眼部問題。

Pseudoxanthoma Elasticum（PXE）：ABCC6 基因（Chr 16）；彈性纖維鈣化沉積；臨床見頸側/腋下黃色丘疹（「拔雞毛皮膚」）；視網膜血管樣條紋；增加血管疾病風險。