這例大概是我参加今天年會最印象深刻的報告
Folliculotropic Mycosis Fungoides。受影響部位: 患者主要以頭皮、臉部、以及頸部的皮損為主。頭皮有脫髮現象(可能scarring alopecia。
Folliculotropic Mycosis Fungoides
整理的要點:
🍄 臨床表現與病史
受影響部位: 患者主要以頭皮、臉部、以及頸部的皮損為主。
皮損特徵:
頭皮有脫髮現象(可能scarring alopecia)
臉部有痤瘡樣病灶和毛囊性丘疹。
與經典蕈狀肉芽腫 (MF) 的區別:
FMF 主要累及毛囊部位
在臨床上與傳統的 MF 的斑塊或腫瘤形態表現不同。
病程: 病情較嚴重且難以完全緩解,容易復發。
🔬 組織病理學特徵 (Histopathology)
主要特徵
真皮內、血管周圍及毛囊周圍有大量的淋巴樣細胞為主團塊狀浸潤。
浸潤細胞移入毛囊上皮是FMF共同而顯著的特徵(親毛囊性,Folliculotropism)
親表皮現象(Epidermotropism)不明顯或沒有典型的發現。
細胞浸潤至毛囊後,可能造成毛囊結構破壞(毛囊周圍淋巴細胞浸潤和毛囊炎樣改變)。
其他組織學發現:
在毛囊內和周圍真皮層可見黏蛋白沉積(Mucin Deposition)
可見少量的嗜酸性粒細胞 (Eosinophils)
皮損內可見非典型或異形的淋巴細胞
切片中可能看到淋巴細胞在毛囊上皮內排列成小環(small cluster/Pautrier-like microabscesses)
🧪 免疫組織化學染色 (Immunohistochemistry)
T細胞表型: 浸潤細胞主要為 CD4 陽性 (CD4+) T 細胞。
CD8: 有時可見 CD8 陽性 (CD8+) 淋巴細胞,但 CD4/CD8 的比例不平衡,CD4 數量明顯多於 CD8。
其他標記: CD3 陽性(作為T細胞標記)。
診斷輔助: 免疫組化是用來區分 FMF 與其他皮膚病(如毛囊炎、脂溢性皮炎、或環狀肉芽腫等)的重要手段。
結論與診斷
綜合頭皮、臉部、頸部的脫髮/痤瘡樣皮損,以及病理上非典型淋巴細胞有明顯的親毛囊性(浸潤毛囊上皮)且 CD4 陽性為主,這個案例的診斷傾向於親毛囊性蕈狀肉芽腫 (Folliculotropic Mycosis Fungoides, FMF)。
治療建議: FMF 的治療反應通常較差,需要根據分期和亞型制定個體化的治療方案
本文僅供衛生教育參考,不能取代專業醫師的診斷、治療或處方。實際用藥種類、強度與療程需由醫師依個別病況判斷。若症狀急速惡化、大面積起水泡、合併發燒或傷口化膿,請立即就醫。